血友病

血友病について

　病気にかかると、診断と治療は医師の手に委ねますが、自分の身体の今の情報を医師に伝えるのは自分自身です。症状があってもそれを言葉に出して言えないとなにもなりません。また、今の症状からどんな病気が考えられるか、初診に適した科は何か、ある程度わかると、対応も早くなります。「早期発見！、早期治療！」重い病気であればなおさらです。この「病気と症状いろいろナビ」では、病気にはどんなものがあるのか、また、その症状はどのようなものなのかをご案内しています。このサイトをしっかりご活用頂き、少しでも皆さまの皆さまご自身の健康管理にお役立て頂ければ幸いです。

血友病（けつゆうびょう）

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血友病

初診に適した科【内科】

【症　状】

多くは無症状（軽症の場合）、足・膝の関節内の出血

【血友病とは】

血友病とは、血液凝固因子が先天的に欠乏しているために、血液が固まりにくく、出血すると止まりにくくなるという遺伝性疾患で、この血友病患者の多くは男性です。
症状としては、軽症の場合、多くは無症状です。
重症になると、乳児期後半から一歳前後で、足や膝などの関節内で出血が起こり、その後も、関節内出血を繰り返すようになります。
ちなみに、血友病では、その多くは幼児期までに発症します。
また、血友病の出血では、関節や筋肉など組織の深い部位で起こりやすいという特徴があります。

	※	血液凝固因子は、血漿の中に含まれているもので、血小板と協力して、血液を固まらせ、出血を自然に止める働きをします。
	※	顔かたち、目や皮膚の色など、人のあらゆる形質は、その親から受け継いだ遺伝子、つまりＤＮＡに記録された情報によって決まります。遺伝病は、この遺伝子の異常によって生じる病気で、いくつかの種類があります。
	※	遺伝子は、４６本の染色体という小さなパッケージにつめられて親から子に受け継がれます。ヒトでは、４６本の染色体のうち、４４本が常染色体、２本が性染色体です。このうち、父親からは、２２本の常染色体と１本の性染色体を、同じく母親からも、２２本の常染色体と１本の性染色体を受け継ぎます。つまり、子は、２２対の常染色体と１対の性染色体をもっていることになります。
	※	性染色体（男性か女性かを決定する染色体）には、ＸとＹの２種類があります。男性はＸ染色体とＹ染色体を１本ずつもち、女性はＸ染色体を２本もちます。
	※	Ｘ染色体が２本ある女性の場合は、もう一方のＸ染色体に異常がなければ機能が補完されるため、発症することはありません。そのため、血友病患者のほとんどは男性（Ｘ染色体が１本、Ｙ染色体が１本）で、女性は全血友病患者の１％以下となります。
	※	男児出生数の５０００～１万人に１人が血友病患者であるといわれています。
	※	血友病は、性染色体であるＸ染色体上にある、血液凝固因子の第Ⅷ因子、第Ⅸ因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされると考えられています。
	※	血友病には、第Ⅷ因子の欠損あるいは活性低下により起こる血友病Ａと、第Ⅸ因子の欠損あるいは活性低下により起こる血友病Ｂとがあります。
	※	出血したにもかかわらず、止血が十分行われない病気には、血友病のほかにフォン・ウィルブランド病があります。
	※	血友病では、軽症の場合、多くが無症状のため、怪我や抜歯などで初めて気付くといったことがよくあります。

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